一 脑膜瘤症状

早期症状： 视力的丧失与肿瘤原发部位有关，视神经管内的，视力减退和视野缺失；伴有头痛，较长时间内不伴有眼球突出，早期常误诊为球后视神经炎。

晚期症状： 发展为继发性视神经萎缩，视盘边界不清，色调灰白污秽，且向前轻度隆起，视盘表面往往出现视神经睫状静脉。后极部向前扁平隆起及脉络膜-视网膜皱褶。视神经萎缩后仍向前隆起，是由于长期的水肿

二 疾病病因

（一）病因

本病病因尚不清楚。其发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变，或细胞分裂速度增快。通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的，而上述因素加速了细胞分裂速度，这可能就是导致细胞变性早期重要阶段。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。

（二）发病机制

脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤，可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型，脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型，约占脑膜瘤的53.5%。脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见，表面完整或呈结节状，有色膜，常有一蒂与硬膜相连;扁平形厚度常不超过25px，广布于硬膜上，以颅底部多见。脑膜瘤血管丰富，多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色，可有片状脂质沉积的奶黄色区，常见编织状结构，有时见钙化砂粒，少数有囊性变。脑膜瘤的组织形态有多种表现，但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构，含有脑膜内皮细胞成分，细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点，呈漩涡状或同心圆状，这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化。瘤组织中可见纤维组织、血管组织、脂肪、骨或软骨以及黑色素等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。

三、检查

一般实验室检查无特异性。

  1.超声波探查

肿瘤在A、B超上和胶质瘤相比更不规则，回声不均匀，增粗视神经前角变钝，内常有强回声光斑或钙化，声衰减明显。其他继发性改变如视盘水肿、眼球壁受压前移等超声显示良好。有时视神经的轻度增粗超声显示可能较困难，需要两侧比较。B超显示视神经上下影像光点延长、视神经的边界不清楚。由于肿瘤声衰减较明显，无法显示增粗的全长视神经及肿瘤，仅可显示肿瘤的斜断面。如肿瘤内钙化较多时可能仅显示病变的前界。

2.CT扫描

CT对视神经肿瘤的诊断尤其是肿瘤内的钙化显示非常有价值。 CT识别病变的性质主要根据视神经增粗的形状和密度。所以判断眶内肿块是否为视神经本身的增粗是鉴别视神经肿瘤和球后其他肿瘤的关键。由于CT的容积效应或视神经与肿瘤密度值接近时，横轴位CT有时无法区别是视神经本身的增粗还是视神经一侧的肿瘤。此时冠状CT或MRI可能是较好的鉴别方法。

薄层CT扫描可较好地显示视神经鞘脑膜瘤。由于肿瘤无明显包膜，在横轴位或冠状CT显示肿瘤边界欠清，呈浸润性增长。CT诊断视神经鞘脑膜瘤主要根据病变的形状和位置。肿瘤可呈管状、块状、梭形、不规则形和偏心形。除此之外，增强CT显示的“车轨征”(增强的管状高密度肿瘤与不增强的视神经之间的密度差异，但如果眶尖部肿瘤呈块状也可显示低密度的线状视神经被高密度的肿瘤包绕)和肿瘤内钙化是视神经鞘脑膜瘤较典型的CT征。“车轨征”也见于其他视神经鞘的病变如视神经周围炎性假瘤、视神经周围炎等视神经鞘的病变。视神经呈明显的管状增粗时诊断容易，而仅表现为眶尖肿块时在CT上不易和其他眶尖肿块鉴别。

脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不十分清楚，可能与脑膜癌病人的正常血脑屏障遭到破坏以及脑膜瘤组织分泌出某种物质有关。最近有人研究认为，幕上脑膜瘤周围的水肿与肿瘤的前列腺素水平或肿瘤孕酮受体释放作用有关。

CT可提供良好的眶骨和鞍旁解剖结构，可显示肿瘤内钙化和脑膜瘤合并的骨增生。颅内和眶内脑膜瘤增强CT均显示肿瘤有增强现象。中度大小的脑膜瘤颅内蔓延，增强CT也可显示，但扁平型或体积较小的肿瘤向颅内蔓延，尤其是直径<5mm的肿瘤可能需要MRI成像，CT的作用有限。CT虽可显示肿瘤引起的局部骨增生(视神经鞘脑膜瘤较少见)、肿瘤内钙化，但对视神经管内和(或)颅内肿瘤的显示较差。CT缺点为离子辐射，不能直接多角度显像，部分容积效应和骨伪影等影响了颅内和视神经管内脑膜瘤的显示。

3.MRI

由于有较好的软组织显示，所以在发现和估计视神经鞘肿瘤上非常重要。眶内脑膜瘤类似颅内脑膜瘤有较特征性的MRI信号。多数肿瘤在TlWI与脑皮质比较呈等或低信号，易于鉴别。T2WI上肿瘤信号与组织病理发现有关，多数为中信号，如肿瘤内有钙化是以低信号为特征的。较小的脑膜瘤在非增强MRI可能不被发现。

Gd-DTPA增强后可显示肿瘤中、高度增强，增强MRI 脂肪抑制是显示脑膜瘤尤其是颅内或视神经管内肿瘤蔓延最好的方法，对于其他视神经病变也一样。体积较小或扁平的脑膜瘤颅内蔓延时只有靠增强MRI 脂肪抑制显像才能显示。Lindblom报告增强MRI检查13例视神经鞘脑膜瘤，其中11例发现颅内蔓延。增强MRI扫描中横轴位和冠状位显示较好，矢状位常因扫描角度关系显示欠佳。

此类肿瘤颅内蔓延的发生率较高。一旦肿瘤蔓延到眶尖部，不论是视神经呈管状增粗还是眶尖部被块状肿物充满，均应怀疑肿瘤向颅内蔓延的可能。

增强MRI 脂肪抑制是显示视神经鞘脑膜瘤尤其是怀疑向颅内蔓延的最好方法，应将其作为视神经鞘脑膜瘤术前术后常规检查，以早期发现颅内病变。

双侧视神经鞘脑膜瘤临床并不少见，应引起临床注意。双侧脑膜瘤可以进行颅内蔓延，后果严重。